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脊髄小脳変性症

本日の講義は「脊髄小脳変性症(SCD)」についてです。

脊髄小脳変性症は、運動の調整に関係する脊髄や小脳の神経が障害されて起こる変性疾患の総称です。遺伝性で起きるものと原因不明のものとがあります。よくみられるのはオリーブ・橋・小脳萎縮症です。厚生労働省の特定疾患(いわゆる難病)の対象となっています。
主な症状は運動失調で、歩行時に身体が左右にふらついたり、手の細かな動作がしづらかったり、しゃべりにくかったりします。また、自律神経症状(起立性低血圧、発刊障害、膀胱・直腸機能障害、体温調節障害、睡眠時無呼吸)、パーキンソン症状(固縮、振戦、動作緩慢)、嚥下障害コミュニケーション障害錐体路徴候痙縮筋萎縮筋力低下などを合併します。

脊髄小脳変性症には種々の病系があり、遺伝性を示すものが多いのですが非遺伝性のものもあります。
オリーブ・橋・小脳萎縮症(弧発性と遺伝性)は、弧発性の場合は遺伝しません。遺伝性のものはメンツェル型遺伝性運動失調症に相当します。歩行障害で始まる全身の運動失調、パーキンソン症状、認知症などをきたします。

シャイ・ドレガー症候群は非遺伝性であり、起立性低血圧によるめまい、時に失神が起こるほか、発汗減少などの自律神経症状を認め、パーキンソン症状、小脳失調、随意運動ニューロン変性による四肢遠位筋萎縮、線維束攣縮、夜間無呼吸発作などがみられます。

フリードライヒ病は、外国では代表的疾患とされていますが日本では少ない。脊髄の後索の変性が主体で、下肢から始まる運動失調、深部感覚障害、下肢腱反射の消失、ロンベルグ徴候陽性、眼振、呂律障害、脊柱や足(フリードタイヒ足―凹足、内反尖足)の変形などを主症状とします。

線条体黒質変性症は、病巣も症状もパーキンソン病と同様ですが、進行が早く、画像上小脳や橋の萎縮を認める(パーキンソン病にはない)ことなどが異なっています。

脊髄小脳変性症の脊髄型は下肢の運動障害失調歩行障害などを特徴とし、脊髄・小脳型小脳型は失調による歩行障害などを特徴とします。脊髄型は若年に発症し、他は成人から中高年に発症します。
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by tyama0902 | 2006-06-14 23:22 | 勉強
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